HIRSCHPRUNG

PENGERTIAN

Penyakit hirschprung adalah kelainan bawaan, penyebab gangguan pasase usus (ArifMasjoer, dkk, 2000) dikenalkan pertama kali oleh hirschprung tahun 1886, Zulser dan Wilson, 1984 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis.

ETIOLOGI

Penyakit ini disebabkan ganglion meissner dan aurbah dalam lapisan dinding usu, mulai dari spingter ani internus ke arauh proksimal 70% terbatas didaerah rektosimoid 10% sampai seluruh kolom dan sekitarnya 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilodus. Penyakit ini juga tidak terdapatnya sel ganglion Parasimpaatis dari pleksusaurbach dikolom dan sering terjadi pada anak dengan down syndrom dan kegagalan sel naural pada masa embrio dalam dinding usus gagal eksistensi kraniokaudal pada myentesik dan mukosa dinding.

PATOFISIOLOGI

• Persyarafan kolom yang didukung oleh ganglion-persarafan parasimpatik yang tidak sempurna dibagian usus yang bisa mengkibatkan peristaltik yang abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan obsteruksi.
• Tidak adanya ganglion yang menyebabkan migrasi sel ganglion yang berkembang menjadi embriologi, karena sel ganglion bermigrasi pada bagian saluran gastroutestinal (rectum) yang bisa memperluas hingga proksimal dari anus.
• Pada internatural plexus dalam usus yang berguna untuk mengontrol kontaksi dan relaksasi peristaltik sel normal.

Pada lumen usus bisa menyebabkan penyempitan, tinja dan gas akan terkumpul dibagian proksinial yang bisa menyebabkan obstruksi di bagian kolom tersebut melebar (mega kolom).

TIPE

Berdasarkan panjang segmen yang terkena penyakit hirschprung dapat di bedakan menjadi 2 tipe :

Penyakit hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionis mulai dari anus samlpai sigmoid merupakan 70 % dari penyakit ini ditemukan pada anak laki-laki dari pada perempuan.

Penyakit hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolom/usus halus di temukan sama banyak pada anak laki-laki maupun perempuan

GAMBARAN KLINIS

Pada gejala-gejala penyakit hirchprung ini biasanya pada saat lahir dengan terlambatnya pengeluaran mekonim dan kebanyakan penyakit hirschprung ini terjadi pada bayi lahir cukup bulan dan penyakit ini tidak bisa terjadi pada bayi yang kurang bulan atau yang terlambat mengeluakan tinja.kegagalan mengeluarkan tinja bisa menyebabkan dilatasi bagian proksimal atau usus besar dan dapat menyebabkan perut menjadi kembung.

Masa Neonatal :

·         Kegagalan lewatnya mekonium dalam 48 jam setelah lahir.

·         Enggan minum

·         Distensi abdomen

Masa bayi dan kanak-kanak :

·         Tinja seperti pita

·         Sering diare

·         Distensi abdomen

·         Gagal tumbuh

KOMPLIKASI

·      Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit

·      Konstipasi

·      Obstruksi usus

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

1.    Foto polos tegak, terdapat usus melebar atau gambaran obstruksi usus rendah.

2.    Pemeriksaan rectum.

3.    Dengan bareum emena.

• Apakah terdapat retensi barkum setelah 24 – 48 jam.
• Daerah transisi

4.    Biopsi isap untuk pengambilan mukosa dan sub mukosa untuk menghisap sel ganglion.

5.    memometdil untuk mengetahuia respon spingteh interna dan eksterna

PENATALAKSANAAN

Medik

Penyakit ini halnyaa bisa dengan operasi, biasanya dipasang pipa rectum dengan dilakukan pembilasan dengan air garam secara teratur.

Bedah

a.    Kolostomi sementara dan setelah dipastikan diagnosisnya untuk pemeriksaan hisologi, sehingga dapat mengurangi adanya enterolitis.

b.  Pada bayi 6-12 bulan bisa dilakukan operasi definitif dan bagian yang mempunyai ganglion dengan saluran anus.

3 DASAR PILIHAN OPERASI :

• Yang diuraikan oleh swense, adalah dengan memotong segmen yang tidak berganglion dan dilakukan anastomosis rectum 1-2 cm di atas garis batas.
• Oleh Duhamel yaitu untuk menciptakan rectum baru dengan menarik usus besar yang normal ke belakang rectum yang berganglion.
• Oleh boley yaitu endrorectal pullthrough” yang meliputi pengupasan mukosa rectum yang tida berganglion ke otot yang terkelupas.